Hvad skyldes binyrebarkinsufficiens?

Primær binyrebarkinsufficiens skyldes beskadigelser af binyrerne. Addisons sygdom er den mest almindelige årsag til primær binyrebarkinsufficiens. I tilfælde af Addisons sygdom er binyrerne normalt beskadigede pga. en inflammation i binyrerne som følge af en autoimmun sygdom. Når en person har en autoimmun sygdom, producerer vedkommendes krop antistoffer, der kan medføre inflammation af en legemsdel, hvilket resulterer i, at organet ikke fungerer korrekt. Andre årsager til primær binyrebarkinsufficiens er bl.a. infektioner, godartede eller ondartede tumorer, alvorlig blødning eller fjernelse af binyrerne ved operation.

Sekundær binyrebarkinsufficiens kan opstå ved enhver form for sygdom, skade eller operation, der beskadiger hypothalamus eller hypofysen. I visse sjældne tilfælde kan primær og sekundær binyrebarkinsufficiens også skyldes en prædisposition eller kan være en del af en genetisk sygdom.

Binyrebarkinsufficiens som følge af medicinering (steroidinduceret binyrebarkinsufficiens) forekommer som et resultat af at tage medicin, der indeholder kortisol eller syntetiske former for kortisol. Disse stoffer anvendes i mange forskellige slags medicin, bl.a. cremer, salver ellers shampoo, injektioner, inhalatorer til lungesygdomme og tabletter. Disse typer af medicin nedsætter aktiviteten af hypothalamus, hypofysen og binyrerne, og medfører binyrebarkinsufficiens.

Hvor ofte forekommer binyrebarkinsufficiens?

Der findes ingen nøjagtige tal for, hvor ofte binyrebarkinsufficiens forekommer i Holland. I tilfælde af primær binyrebarkinsufficiens regner man med mellem 93 og 140 tilfælde ud af 1 million mennesker. Dette betyder, at man regner med, at der findes mellem 1.571 og 2.366 personer i Holland med primær binyrebarkinsufficiens. I tilfælde af sekundær binyrebarkinsufficiens regner man med mellem 125 og 280 tilfælde ud af 1 million mennesker. Dette betyder, at man regner med, at der findes mellem 2.100 og 4.700 personer i Holland med sekundær binyrebarkinsufficiens. Steroidinduceret binyrebarkinsufficiens er den mest almindelige årsag til binyrebarkinsufficiens, men man har ingen præcise tal for, hvor ofte det forekommer i Holland.

Hvad er følgevirkningerne af binyrebarkinsufficiens?I tilfælde af primær binyrebarkinsufficiens mangler kroppen glukokortikoider (kortisol), mineralokortikoider (aldosteron) og hormonet DHEA.
I tilfælde af sekundær binyrebarkinsufficiens mangler kroppen glukokorticoider (kortisol) og androgener, selvom der stadig produceres aldosteron. Ved sekundær binyrebarkinsufficiens forekommer til tider også mangel på andre hormoner, bl.a. thyroideahormoner, væksthormoner eller kønshormoner. Så kaldes sygdommen hypopituitarisme, hvilket betyder, at hypofysen ikke fungerer korrekt (eller panhypopituitarisme hvis den slet ikke producerer hormoner).
De mest almindelige symptomer på binyrebarkinsufficiens er træthed, svækkelse, vægttab, kvalme, opkastning, nedtrykthed, lavt blodtryk og smerter i muskler og led. Personer, der lider af primær binyrebarkinsufficiens, har også ofte en udtalt trang til salt samt en brun misfarvning af huden og mundens slimhinde eller tandkød. Symptomerne kan eksistere længe, før tilstanden opdages. Binyrebarkinsufficiens kan til tider optræde som en addison krise. Hvis det sker, har patienten normalt de ovennævnte symptomer i alvorlig grad og kan være ekstremt forvirret. Det er ikke usædvanligt, at patienten går i koma. Hvis der ikke gives behandling i tide, kan en krise af denne karakter være livsfarlig. En addison krise falder normalt sammen med sygdom eller stress.
På trods af behandling kan symptomerne nogle gange vedblive. Det er umuligt at forudsige, hvilke symptomer det vil være, eller hvor alvorlige de vil være, da de alle er forskellige. De kan imidlertid påvirke patientens livskvalitet. Personer, der har Addisons sygdom kan også udvikle andre autoimmune sygdomme. Følgende er eksempler på dette: problemer med skjoldbruskkirtlen, diabetes, for tidlig overgangsalder, vitiligo (pletvis tab af hudpigment) eller mangel på vitamin B12.

Hvordan diagnosticeres binyrebarkinsufficiens?

I første omgang er det nødvendigt at kontrollere, om den pågældende person tager medicin, der indeholder kortisol eller en syntetisk form for kortisol. Det er rent faktisk den mest almindelige årsag til binyrebarkinsufficiens, og i så tilfælde vil man forsøge at reducere medicinen. Binyrerne kan normalt vende tilbage til normal funktion efter kort tid. Hvis personen ikke tager medicin af denne type, tages der prøver for at måle kortisolniveauet i kroppen. Et lavt kortisolniveau kan opdages, hvis blodet testes tidligt om morgenen. Hvis kortisolniveauet er meget lavt, et dette tegn på binyrebarkinsufficiens.

Det er ofte nødvendigt at tage endnu en prøve, eftersom kortisolniveauet i blodet muligvis ikke giver en tydelig indikation. Denne prøve kaldes en ACTH-test. ACTH-hormon gives enten ved infusion eller via en injektion i muskelvævet (IM). Kortisolniveauet i blodet undersøges derefter på faste tidspunkter. Hvis kortisolniveauet ikke stiger markant, efter der er givet ACTH, er dette et tegn på binyrebarkinsufficiens.

Der tages yderligere prøver for at fastlægge den underliggende årsag til binyrebarkinsufficiensen. I tilfælde af primær binyrebarkinsufficiens er der et stærkt forhøjet niveau af hormonet ACTH i kroppen. Ofte vil man også kunne finde andre abnormiteter i blodet som f.eks. nedsat aldosteron, et højt reninniveau og reducerede DHEA- eller DHEAS-niveauer. Nogle gange findes der et lavt natriumniveau og et højt kaliumniveau i blodet. Dette vil afstedkomme prøver for at undersøge forekomsten af antistoffer, der modarbejder binyrerne. Hvis der er et forhøjet niveau af disse antistoffer, vil dette være en indikation på Addisons sygdom. Hvis der ikke findes antistoffer, udføres CT-scanning af binyrerne. Dette vil gøre det muligt at undersøge forekomsten af forkalkning (ses ofte hos patienter med tuberkulose), blødning, tumorer eller andre abnormiteter i binyrerne. Personer med sekundær binyrebarkinsufficiens har et normalt eller reduceret ACTH-niveau. Blodprøver kan vise, om der også er mangel på andre hormoner. Hvis der er mistanke om sekundær binyrebarkinsufficiens, MRI-scannes hypofysen for at undersøge, om der er tale om en tumor, inflammation eller blødning.

Hvordan behandles binyrebarkinsufficiens?

Primær binyrebarkinsufficiens behandles med hydrokortison eller kortisonacetat (som erstatning for kortisol) og fludrokortison (som erstatning for aldosteron). Nogle gange gives også DHEA (dehydroepiandrosteron). Sekundær binyrebarkinsufficiens behandles med hydrokortison eller kortisonacetat. Nogle personer med sekundær binyrebarkinsufficiens skal også tage medicin for at behandle mangel på andre hormoner, som f.eks. thyroideahormon, væksthormon, antidiuretisk hormon eller kønshormoner. Under normale omstændigheder har personer, hvis binyrebarkinsufficiens skyldes medicinering (steroidinduceret binyrebarkinsufficiens), normalt tilstrækkelig kortisol. I tilfælde af sygdom eller meget stress har kroppen imidlertid behov for mere kortisol. Personer med steroidinduceret binyrebarkinsufficiens skal ofte tage ekstra hydrokortison i sådanne tilfælde. Dette gælder også personer med primær eller sekundær binyrebarkinsufficiens: kortisondosis bør øges i perioder med sygdom eller meget stress, eller i tilfælde af en operation.