Wat is de oorzaak van bijnierschorsinsufficiëntie?

Primaire bijnierschorsinsufficiëntie ontstaat door beschadiging van de bijnieren. De ziekte van Addison is de meest voorkomende oorzaak van een primaire bijnierschorsinsufficiëntie. Bij de ziekte van Addison worden de bijnieren meestal beschadigd door een ontsteking van de bijnieren op basis van een auto-immuunziekte. Bij een auto-immuunziekte vormt het eigen lichaam antistoffen die ontsteking kunnen geven van een orgaan waardoor het niet meer goed kan werken. Andere oorzaken van primaire bijnierschorsinsufficiëntie zijn infecties, goed- of kwaadaardige tumoren, bloedingen of een operatie waarbij de bijnieren zijn verwijderd.

Centrale bijnierschorsinsufficiëntie kan veroorzaakt worden door iedere aandoening, letsel, of operatie, die de hypothalamus of hypofyse beschadigt. Primaire en centrale bijnierschorsinsufficiëntie kunnen in zeldzame gevallen ook veroorzaakt worden door een aanlegstoornis of kunnen deel uitmaken van een genetisch syndroom.

Bijnierschorsinsufficiëntie door medicatiegebruik (steroïd-geïnduceerde bijnierschorsinsufficiëntie) ontstaat door het gebruik van medicijnen die cortisol of synthetische vormen van cortisol bevatten. Deze stoffen kunnen in allerlei soorten medicijnen voorkomen, zoals crèmes, zalven of shampoo, injecties, inhalatiemedicatie bij longziekten of tabletten. Deze medicijnen onderdrukken de werking van de hypothalamus, de hypofyse en de bijnieren en leiden tot bijnierschorsinsufficiëntie.

Hoe vaak komt bijnierschorsinsufficiëntie voor?

Het is niet precies duidelijk hoe vaak bijnierschorsinsufficiëntie in Nederland voorkomt. Voor primaire bijnierschorsinsufficiëntie lopen de schattingen uiteen van 93 tot 140 per miljoen (naar schatting tussen de 1571 en 2366 mensen in Nederland). Voor secundaire bijnierschorsinsufficiëntie is dat 125 tot 280 per miljoen (naar schatting tussen de 2113 en 4732 mensen in Nederland). Steroïd-geïnduceerde bijnierschorsinsufficiëntie is de meest voorkomende oorzaak van bijnierschorsinsufficiëntie, maar het is niet precies bekend hoe vaak het in Nederland voorkomt.

Bij primaire bijnierschorsinsufficiëntie is er een tekort aan glucocorticoïden (cortisol), mineralocorticoïden (aldosteron ) en het hormoon DHEA.

Bij centrale bijnierschorsinsufficiëntie is er een tekort aan glucocorticoïden (cortisol) en androgenen. Aldosteron wordt nog wel aangemaakt. Bij centrale bijnierschorsinsufficiëntie zijn er soms wel tekorten van andere hormonen, zoals het schildklierhormoon , groeihormoon of geslachtshormonen . Dat wordt (pan)hypopituïtarisme genoemd, wat betekent dat de hypofyse niet goed functioneert.

De meest voorkomende klachten van bijnierschorsinsufficiëntie zijn moeheid, zwakte, gewichtsverlies, misselijkheid, braken, somberheid, een verlaagde bloeddruk en pijn in de spieren en gewrichten. Bij primaire bijnierschorsinsufficiëntie wordt ook vaak een opvallende zouthonger en een bruine verkleuring van de huid en het mondslijmvlies of tandvlees gezien. De klachten en verschijnselen kunnen al lang bestaan voordat de aandoening wordt vastgesteld. Soms kan bijnierschorsinsufficiëntie zich presenteren met een bijniercrisis . Dan zijn bovengenoemde klachten veelal hevig aanwezig en kunnen daarnaast ook ernstige verwardheid en coma optreden. Indien geen tijdige behandeling gegeven wordt, kan zo’n crisis leiden tot overlijden. Een bijniercrisis gebeurt meestal ten tijde van ziekte of stress.

Ondanks behandeling kunnen er soms klachten blijven bestaan. Welke klachten dit zijn en de ernst ervan is voor ieder mens anders. Dit kan invloed hebben op de kwaliteit van leven. Bij de ziekte van Addison kunnen ook andere auto-immuunziekten ontstaan. Voorbeelden hiervan zijn schildklierproblemen, suikerziekte, vroegtijdige overgang, vitiligo (pigmentstoornis van de huid) of een vitamine B12 tekort.a

Eerst moet worden nagegaan of mensen medicijnen gebruiken die cortisol of synthetische vormen van cortisol bevatten. Dit is namelijk de meest voorkomende oorzaak van bijnierschorsinsufficiëntie. In dit geval wordt geprobeerd de medicatie af te bouwen. De bijnieren kunnen dan meestal na verloop van tijd weer normaal gaan functioneren.

Indien mensen deze medicijnen niet gebruiken, wordt onderzoek gedaan naar de hoeveelheid cortisol in het lichaam. Een te laag cortisol kan worden ontdekt door ’s ochtends vroeg het cortisolgehalte in het bloed te bepalen. Indien het cortisol zeer laag is, is er sprake van bijnierschorsinsufficiëntie.

Vaak is er nog een ander onderzoek nodig, omdat de waarde van het cortisol in het bloed onvoldoende duidelijkheid geeft. Dat onderzoek is een ACTH-test . Hierbij wordt het hormoon ACTH toegediend via een infuus of een injectie in de spier. Op verschillende tijdstippen wordt het cortisol gemeten in het bloed. Indien het cortisol onvoldoende stijgt na toediening van het ACTH , is er sprake van bijnierschorsinsufficiëntie.

Daarna wordt onderzoek gedaan naar de onderliggende oorzaak van bijnierschorsinsufficiëntie. Bij primaire bijnierschorsinsufficiëntie is het hormoon ACTH sterk verhoogd. Daarnaast kunnen vaak ook andere afwijkingen in het bloed worden gezien, zoals een verlaagd aldosteron, een hoog renine en een verlaagd DHEA(S). Soms is er een laag natrium en een verhoogd kalium in het bloed aantoonbaar. Er wordt vervolgens gekeken naar de aanwezigheid van antistoffen tegen de bijnieren. Indien de antistoffen verhoogd zijn, is er sprake van de ziekte van Addison. Indien er geen antistoffen worden ontdekt, wordt een CT-scan van de bijnieren gemaakt. Hierbij kan gekeken worden naar aanwezigheid van verkalkingen (die worden vaak gezien bij tuberculose), een bloeding, tumoren of andere afwijkingen van de bijnieren. Bij centrale bijnierschorsinsufficiëntie is er sprake van een normaal of verlaagd ACTH. In het bloed kan onderzocht worden of er een tekort van andere hormonen is. Bij verdenking op een centrale bijnierschorsinsufficiëntie wordt een MRI-scan van de hypofyse gemaakt om te zien of er sprake is van een tumor, ontsteking of bloeding.

Wat is de behandeling van bijnierschorsinsufficiëntie?

Primaire bijnierschorsinsufficiëntie wordt behandeld met hydrocortison of cortisonacetaat (ter vervanging van cortisol) en fludrocortison (ter vervanging van aldosteron). Soms wordt ook DHEA (dehydro-epiandrosteron) gegeven.

Centrale bijnierschorsinsufficiëntie wordt behandeld met hydrocortison of cortisonacetaat. Soms moeten mensen met centrale bijnierschorsinsufficiëntie ook medicijnen gebruiken om een tekort van andere hormonen te behandelen, zoals schildklierhormoon, groeihormoon , antidiuretisch hormoon of geslachtshormonen.

Bij mensen met een bijnierschorsinsufficiëntie door medicatie gebruik (steroïd-geïnduceerde bijnierschorsinsufficiëntie) is er meestal voldoende cortisol aanwezig onder normale omstandigheden. Bij ziekte of ernstige stress, is er meer cortisol in het lichaam nodig. Mensen met een steroïd-geïnduceerde bijnierschorsinsufficiëntie moeten vaak extra hydrocortison of cortison acetaat gebruiken bij ziekte of stress. Dit geldt ook voor mensen met primaire of centrale bijnierschorsinsufficiëntie. Ten tijde van ziekte, een operatie of ernstige stress moet de dosering van cortison verhoogd worden.