Hvad skyldes Cushings syndrom?

Den mest almindelige årsag til Cushings syndrom er brugen af medicin, der indeholder kortisol.

I tilfælde af endogen Cushing skyldes Cushings sygdom en tumor i hypofysen (normalt ondartet) i omkring 70% af tilfældene. Kortisolproducerende tumorer i binyrerne (både godartede eller ondartede) og ektopisk ACTH-producerende tumorer (igen både godartede eller ondartede) optræder mindre hyppigt (i 10 til 15% af tilfældene). Ektopisk produktion af CRH er yderst sjælden. Cushings sygdom kan også være en del af en genetisk sygdom.

Hvor hyppigt forekommer Cushings syndrom?

Den mest almindelige årsag til Cushings syndrom er brugen af medicin, der indeholder kortisol eller stoffer, der ligner kortisol, men det er ikke klart, hvor hyppigt denne form for Cushing reelt forekommer. Man regner med, at der hvert år diagnosticeres omkring 50 nye tilfælde af Cushing i Holland.

Hvad er følgevirkningerne af Cushings syndrom?

For meget kortisol kan give anledning til alle former for tegn og symptomer. Eksempler er:

• En typisk fedtfordeling: ophobning af fedtvæv ved maveområdet (ølmave) og i nakken (bøffelnakke)
• Tab af muskeltonus, hvilket resulterer i tynde arme og ben og reduceret muskelstyrke.
• Vægtstigning
• Et rundt og oppustet ansigt (fuldmåneansigt) med rødmen i kinderne
• Højt blodtryk
• Forhøjede blodsukkerniveauer (diabetes)
• Akne i huden
• Tynd og sart hud, der lettere får blå mærker end normalt
• ‘Strækmærker’ (striber) hen over maven og bagdelen
• Træthed
• Søvnproblemer
• Hukommelses- og koncentrationsproblemer
• For kvinder: menstruationsproblemer og nedsat fertilitet
• Knogleskørhed (nedsat knogletæthed)
• Humørsvingninger, som f.eks. depression, eufori eller en psykose

Livskvaliteten for personer med Cushings syndrom er ofte forringet. Derudover har de en større chance for at udvikle hjerte-karsygdomme. På trods af behandling kan symptomerne nogle gange vedblive. Det er umuligt at forudsige, hvilke symptomer det vil være, eller hvor alvorlige de vil være, da de alle er forskellige. Efter behandling skal kroppen vænne sig til ikke at have de høje niveauer af kortisol, der engang var til stede.

Hvordan diagnosticeres Cushings syndrom?

I første omgang er det nødvendigt at kontrollere, om den pågældende person tager medicin, der indeholder kortisol eller stoffer, der ligner kortisol. Det er når det kommer til stykket den mest almindelige årsag til Cushings syndrom, og i så tilfælde vil man forsøge at reducere medicinen. Efter et stykke tid vil Cushings syndromet forsvinde.

Hvis personen ikke tager medicin af denne type, tages der prøver for at måle kortisolniveauet i kroppen. Denne undersøgelse kan være meget vanskelig. Der er mange faktorer, der kan påvirke kortisolniveauet i blodet, herunder dårligt medicineret diabetes, for højt alkoholforbrug og ølmave. Ofte skal der tages flere prøver og om nødvendigt skal de gentages.

Den mest almindeligt anvendte prøve er dexamethasonsuppressionsprøven natten over. Kl. 23.00 tages 1 mg dexamethasonmedicin. Dette vil nedsætte binyrernes kortisolproduktion. Næste morgen mellem kl. 8.00 og 9.00 måles mængden af kortisol i blodet ved en blodprøve. Hvis niveauet ikke er faldet tilstrækkeligt efter indtaget af dexamethason natten forinden, betyder dette, at der er for meget kortisol i blodet. Denne tilstand kaldes også ‘hyperkortisolisme’. Kortisolniveauet kan også findes ved at måle indholdet af kortisol i urin, der samles i løbet af 24 timer, eller ved en spytprøve, der tages sent om aftenen omkring kl. 23.00. Hvis indholdet af kortisol i urinen eller spyttet er for højt, er det tegn på hyperkortisolisme. Sommetider måles kortisolkoncentrationen i blodet på forskellige tidspunkter på dagen. Det højeste niveau måles normalt om morgenen, og det falder gradvist i løbet af dagen. I tilfælde af Cushings syndrom er denne normale dagsrytme ikke til stede.

Hvis der konstateres hyperkortisolisme, udføres der yderligere prøver for at afdække den underliggende årsag til Cushings syndrom. Niveauet af hormonet ACTH måles i blodet. Hvis ACTH er (for) lavt skyldes Cushings syndromet en tumor i binyren. Der foretages derefter en CT-scanning af binyrerne for at se efter en tumor, der muligvis producerer kortisol. Hvis ACTH er normalt eller lidt forhøjet, kan det tyde på Cushings sygdom eller ektopisk Cushing. Sommetider er det nødvendigt at tage yderligere prøver for at skelne mellem Cushings sygdom og ektopisk Cushing. Eksempler på sådanne prøver er højdosis dexamethason-suppressiontesten, en CRH-test eller en særlig prøve, hvor blodet fra området omkring hypofysen analyseres (dette kendes som sinus petrosus-prøvetagning). Prøvetagning vil sige ‘indsamling’, i dette tilfælde indsamling af en blodprøve. En MRI-scanning af hypofysen kan afsløre en hypofysetumor. I tilfældet af ektopisk Cushing kan man CT-scanne brystet og de abdominale organer, eller der kan foretages en nuklear scanning.

Hvordan behandles Cushings syndrom?

Behandlingen afhænger af den underliggende årsag, men består normalt af en operation for at fjerne det, som forårsagede en overproduktion af kortisol. Inden operationen får patienten normalt en præoperativ behandling med medicin for at sænke de høje kortisolniveauer i kroppen. I tilfælde af Cushings sygdom er den foretrukne behandling at fjerne tumoren i hypofysen (transfenoidal resektion, operation via næsen). Denne operation udføres kun af de mest erfarne neurokirurger. Hvis kirurgien ikke har tilstrækkelig effekt, er det nødvendigt med yderligere behandling. Det kan være en anden operation, strålebehandling eller behandling med medicin for at neutralisere de høje niveauer af kortisol i blodet.

I tilfælde af Cushings syndrom som følge af en binyretumor, er den foretrukne behandling at fjerne tumoren ved et operativt indgreb. Dette udføres normalt som en kikkertoperation (laparoskopi), hvis tumoren ikke er for stor. Hvis den er det, fjernes den ved en normal operation.

I tilfælde af ektopisk Cushing er formålet med behandlingen at fjerne det væv, der producerer ACTH eller CRH, operativt.

Hvis den primære årsag til Cushing ikke kan fjernes, består behandlingen af medicinering med henblik på at neutralisere de høje koncentrationer af kortisol i blodet. En anden mulighed er at fjerne begge binyrer.

[/accordion-item][/accordion]