Hvad er et adrenokortikal karcinom?
Der kan forekomme både godartede og ondartede tumorer i binyrerne. Et adrenokortikalt karcinom er en ondartet tumor i binyrerne. Ondartet betyder, at tumoren vokser i næsten sundt væv og forstyrrer det sunde vævs funktion. Derudover kan celler fra en ondartet tumor bevæge sig til andre dele af kroppen og fortsat vokse der: de har med andre ord dannet metastaser.
Hvad er årsagen til et adrenokortikalt karcinom?
Det er uvist, hvad der forårsager adrenokortikale karcinomer. På et tidspunkt i udviklingen af sygdommen sker der fejl i en celles DNA (det genetiske materiale), hvorefter den begynder at dele sig på en ukontrolleret måde og udvikler sig i en ondartet retning. Et adrenokortikalt karcinom kan forekomme i forbindelse med en arvelig sygdom som Beckwith-Wiedeman eller Li-Fraumeni-syndromet.
Hvor hyppigt forekommer adrenokortikale karcinomer?
Adrenokortikale karcinomer kan forekomme i alle aldre, men hyppigst hos patienter i alderen mellem 40 og 70 år, hvor sygdommen viser sig første gang. Omkring 1 ud af 1 million personer i Holland er ramt af sygdommen.
Hvad er følgevirkningerne af et adrenokortikalt karcinom?
Et adrenokortikalt karcinom kan opdages ved et tilfælde ved en ultralydscanning eller en scanning af maven (CT eller MRI), uden at man opdager andre symptomer.
Binyrernes normale funktion er at producere hormonerne kortisol og aldosteron samt androgener (kønshormoner). I cirka 60% af tilfældene af adrenokortikale karcinomer forårsager binyrernes forstyrrede funktion den ukontrollerede overproduktion af en eller flere af disse hormoner. Der kan opstå en række forskellige symptomer.
En overproduktion af kortisol kan give anledning til symptomer, der ligner Cushings syndrom, som f.eks. en typisk fedtfordeling omkring maven (ølmave) og nakken (bøffelnakke), muskeltab, der resulterer i tynde arme og ben samt reduceret muskelstyrke, et rundt og hævet ansigt (måneansigt), forhøjet blodtryk, tynd og sart hud, der lettere får blå mærker end normalt, graviditetsstrækmærker på mave og lår, træthed, søvnproblemer, hukommelses- og koncentrationsproblemer, samt humørsvingninger som depression, eufori eller en psykose og forhøjet blodsukkerniveau (diabetes).
En overproduktion af aldosteron kan give anledning til symptomer som muskelkramper, hovedpiner, hjertebanken eller forstyrrelse af hjerterytmen, forhøjet blodtryk, øget tissetrang og et lavt kaliumniveau i blodet.
En overproduktion af androgener kan give anledning til symptomer som øget hårvækst (hirsutisme), en dybere stemme, menstruationsproblemer og nedsat fertilitet, kraftig svedproduktion og hudakne.
På grund af sin størrelse og mulig indvækst samt tryk på andet væv kan tumoren også give anledning til andre symptomer. De typer symptomer, der udvikler sig, og deres sværhedsgrad afhænger af den faktiske placering og størrelsen af tumoren. Eksempler herpå er smerte, kvalme og opkastning, åndenød samt afføringsproblemer.
Hvordan diagnosticeres et adrenokortikalt karcinom?
Speciallægen udfører yderligere prøver, hvis der findes en tumor i binyrerne med henblik på at undersøge, om den er godartet og finde ud af, om der er overproduktion af hormoner.
Ved en scanning, normalt en CT-scanning, undersøges placeringen, størrelsen og eventuelt forstørrelse af tumoren, og det undersøges, om der er metastaser. I mere end 1/3 af tilfældene har metastaser allerede udviklet sig på det tidspunkt, hvor diagnosen stilles. Den endelige diagnose af et adrenokortikalt karcinom kan kun stilles, efter tumoren er blevet undersøgt og analyseret af en patolog Resultaterne af prøverne, foretaget på hele eller en del af tumoren, analyseres for en lang række standardkriterier.
Ny forskning har vist, at en vis koncentration af hormoner og deres affaldsstoffer i urinen kan betyde, at vedkommende højst sandsynligt har et adrenokortikalt karcinom. På samme tid gør manglen på disse stoffer i urinen det meget usandsynligt, at der er et adrenokortikalt karcinom til stede. Indtil der er sikkert bevis for deres nøjagtighed, udføres der endnu ikke urinprøver af denne type som standard. En række hollandske hospitaler udfører dem dog som en del af deres forskningsprogram.
Hvordan behandles et adrenokortikalt karcinom?
Adrenokortikale karcinomer fjernes kirurgisk, når det er muligt. Hvis tumoren producerer hormoner med ukontrolleret hastighed, er det sommetider nødvendigt at tage medicin inden operationen for at reducere hormonproduktionen. Andre områder der kræver opmærksomhed er blodtrykket, kaliumniveauerne og kontrol af samt om nødvendigt korrektion af ekstreme blodsukkerniveauer
Efter operationen undersøges tumoren grundigt. Man undersøger også, om tumoren er blevet helt fjernet. Endelig udføres en scanning i regelmæssige intervaller for at sikre, at sygdommen ikke er vendt tilbage, og at der ikke er dannet metastaser. Hvis tumoren også producerede hormoner, udføres der yderligere blod- og/eller urinprøver for at undersøge for overproduktion af hormoner.
For hver enkelt patients vedkommende afgøres det, om det er nødvendigt at tage mitotan som en opfølgende foranstaltning. Denne medicin er fremstillet specielt med henblik på at neutralisere alle resterende ondartede celler. Doseringen af mitotan skal kalkuleres nøje, så den helt rigtige mængde af medicinen er tilstede i kroppen. Mitotandoseringen overvåges regelmæssigt på basis af mitotanniveauerne i blodet. Mitotan har en række bivirkninger, hvor den mest almindelige er kvalme. Disse bivirkninger kan behandles med anden medicin. Mitotan kan også skade sunde binyreceller, hvorved binyrernes funktion nedsættes og binyrebarkinsufficiens kan forekomme. I sådanne tilfælde er det nødvendigt at tage hormonerstatningsmedicin for kortisol og aldosteron (hydrokortison og fludrokortison).
Hvis tumoren ikke kunne fjernes helt, anbefales postoperativ behandling med mitotan. Et forløb med strålebehandling er en anden mulighed. Hvis tumoren vokser og/eller der dannes metastaser, inddrages en speciallæge (onkolog) for at diskutere en eventuel kemoterapibehandling.
Hvis tumoren vender tilbage efter en længere periode (f.eks. et år efter operationen) eller der opdages nogle få metastaser, vil lægerne overveje endnu en operation. Formålet med denne operation er at fjerne så meget af tumoren som muligt, eller at reducere symptomerne, der fremkaldes af metastaserne. Patienten begynder på mitotan, og en onkolog tilkaldes for at diskutere yderligere behandlingsmuligheder.