Wat is bijnierschorscarcinoom?
In de bijnieren kunnen zowel goedaardige als kwaadaardige gezwellen ontstaan. Een bijnierschorscarcinoom is een kwaadaardig gezwel van de bijnieren. Kwaadaardig wil zeggen dat het gezwel ingroeit in omringend gezond weefsel en de functie van het gezonde weefsel verstoort. Bovendien kunnen cellen van een kwaadaardig gezwel zich verplaatsen naar andere delen van het lichaam en daar verder groeien: dit worden uitzaaiingen genoemd.
Wat is de oorzaak van bijnierschorscarcinoom?
De oorzaak van een bijnierschorscarcinoom is niet bekend. Ergens in de ontwikkeling van de ziekte ontstaan er fouten in het DNA (het erfelijk materiaal) van een cel, waardoor deze ongeremd gaat delen en kwaadaardige eigenschappen krijgt. Een bijnierschorscarcinoom kan voorkomen in het kader van een erfelijk syndroom, zoals het Beckwith-Wiedeman- en het Li-Fraumeni-syndroom.
Hoe vaak komt bijnierschorscarcinoom voor?
Bijnierschorscarcinoom kan op alle leeftijden voorkomen, maar de meeste patiënten zijn tussen de 40 en 70 jaar oud als de ziekte zich openbaart. Per jaar wordt de ziekte vastgesteld bij ongeveer 1 op de 1 miljoen mensen in Nederland.
Wat zijn de gevolgen van bijnierschorscarcinoom?
Een bijnierschorscarcinoom kan per toeval bij een echo of een scan (CT of MRI) van de buik ontdekt worden, zonder dat er klachten bestaan.
De normale functie van de bijnier is het produceren van de hormonen cortisol, aldosteron en androgenen (geslachtshormonen). Bij ongeveer 60% van de mensen met een bijnierschorscarcinoom is er vanwege de verstoorde functie van het orgaan sprake van ongecontroleerde overproductie van één of meer van deze hormonen. Daarbij kunnen allerlei klachten en verschijnselen ontstaan.
Bij een teveel aan cortisol kunnen klachten en verschijnselen ontstaan van het syndroom van Cushing, zoals een typische verdeling van vet rond de buik (centrale obesitas) en de nek (buffalo hump), spierafbraak met als gevolg dunne armen en benen en verminderde spierkracht, een rond en opgeblazen gezicht (moonface), verhoogde bloeddruk, een dunne en broze huid, waarbij sneller dan normaal blauwe plekken ontstaan, zwangerschapsstrepen op de buik en billen (striae), vermoeidheid, slaapproblemen, geheugen- en concentratieproblemen en stemmingswisselingen, zoals een depressie, euforie of een psychose en een te hoog suikergehalte in het bloed (suikerziekte).
Bij een teveel aan aldosteron kunnen klachten en verschijnselen ontstaan van spierkrampen, hoofdpijn, hartkloppingen of hartritmestoornissen, een verhoogde bloeddruk, veel plassen en een laag kaliumgehalte in het bloed.
Bij een teveel aan androgenen kunnen onder andere klachten ontstaan van overbeharing, het krijgen van een zwaardere stem, menstruatieproblemen en verminderde vruchtbaarheid, overmatig zweten en acne van de huid.
Het gezwel kan ook door de grootte en eventuele ingroei en druk op andere weefsels klachten veroorzaken. Welke klachten ontstaan en hoe ernstig de klachten zijn, is afhankelijk van de plaats en de grootte van het gezwel. Voorbeelden zijn pijn, misselijkheid en braken, kortademigheid en een slechtere stoelgang.
Hoe wordt bijnierschorscarcinoom vastgesteld?
Aanvullend onderzoek door de internist bij een gezwel in de bijnier is gericht op het aantonen van kwaadaardigheid en het vaststellen van hormonale overproductie.
Met een scan (meestal een CT-scan) wordt gekeken naar de plaats, grootte en uitbreiding van het gezwel. Ook wordt gekeken naar de eventuele aanwezigheid van uitzaaiingen. Bij meer dan één derde van de mensen zijn uitzaaiingen aanwezig op het moment dat de diagnose wordt gesteld. De definitieve diagnose bijnierschorscarcinoom kan pas gesteld worden nadat het gezwel is onderzocht door een patholoog. Deze kan de diagnose stellen door (een deel van) het gezwel te onderzoeken aan de hand van verschillende criteria.
Recent onderzoek suggereert dat een bepaalde concentratie hormonen en afbraakproducten daarvan in de urine de aanwezigheid van een bijnierschorscarcinoom zeer waarschijnlijk maakt. Bovendien kan de afwezigheid van deze stoffen in de urine een bijnierschorscarcinoom ook erg onwaarschijnlijk maken. In afwachting van definitief bewijs wordt dit urineonderzoek nog niet standaard uitgevoerd, maar wordt dit wel in onderzoeksverband in diverse Nederlandse ziekenhuizen gedaan.
Bijnierschorscarcinoom wordt behandeld met een operatie wanneer dat mogelijk is. Als het gezwel ongecontroleerd hormonen produceert, is het soms nodig om voor de operatie medicijnen te geven om de aanmaak van de hormonen te remmen. Andere aandachtspunten zijn het behandelen van de bloeddruk, het kaliumgehalte en het controleren en zo nodig corrigeren van te hoge suikerwaarden.
Na de operatie wordt het verwijderde gezwel uitgebreid onderzocht, waarbij ook wordt gecontroleerd of het gezwel compleet is verwijderd. Verder zal er periodiek met een scan worden gecontroleerd of de ziekte niet terugkomt en of er geen uitzaaiingen ontstaan. Indien het gezwel ook hormonen produceerde, wordt ook opnieuw onderzoek naar overproductie van hormonen gedaan met bloed- en/of urineonderzoek.
Voor iedere patiënt wordt nagegaan of het nodig is om een nabehandeling te geven met het medicijn mitotaan. Dit medicijn is gericht tegen eventueel achtergebleven kwaadaardige cellen. De dosering van mitotaan moet worden ingesteld, zodat de juiste hoeveelheid van het medicijn in het lichaam aanwezig is. De hoeveelheid mitotaan (de mitotaanspiegel in het bloed) wordt regelmatig gecontroleerd. Mitotaan heeft bijwerkingen, waarvan misselijkheid de meest voorkomende is. De bijwerkingen kunnen worden bestreden met andere medicatie. Ook kan mitotaan de gezonde bijniercellen beschadigen, waardoor een tekort schietende functie van de bijnier, bijnierschorsinsufficiëntie, kan ontstaan. Het is dan nodig om het hormoon cortisol en aldosteron met medicijnen te vervangen (hydrocortison en fludrocortison).
Indien de operatie niet volledig was, bijvoorbeeld omdat het gezwel te zeer was ingegroeid en niet geheel kon worden verwijderd, dan wordt nabehandeling met mitotaan zeker aangeraden. Ook een behandeling met bestraling (radiotherapie) behoort dan tot de mogelijkheden. Indien het gezwel groeit en/of er uitzaaiingen ontstaan, wordt met een specialist op het gebied van kwaadaardige gezwellen (een oncoloog) overlegd over een mogelijke behandeling met chemotherapie.
Indien er na langere tijd (bijvoorbeeld een jaar na de operatie) sprake is van terugkomst van het gezwel of (beperkte) uitzaaiingen, wordt gekeken of een nieuwe operatie mogelijk is. Het doel hiervan kan zijn zoveel mogelijk ziekte weg te halen of proberen klachten van uitzaaiingen te verminderen. In ieder geval wordt mitotaan gestart en overlegd met een oncoloog over eventuele andere behandelingen.